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Dysplasie septo optique, syndrome de Morsier
La fondation Lou

lundi 6 juin 2011, par rocbo

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Lou

Lou, bannière fondation

La dysplasie septo optique ou DSO (en anglais septo-optic dysplasia ou SOD), ou syndrome de Morsier (1), est un syndrome malformatif congénital du cerveau par défaut de développement de la ligne médiane, qui comprend un développement insuffisant (ou arrêté) des nerfs optiques, un arrêt du développement (ou insuffisant) de l’hypophyse et une absence de formation du septum pellucidum (membrane séparant les deux ventricules latéraux du cerveau), avec ou sans absence de formation du corps calleux. Une insuffisance du fonctionnement de l’hypophyse est parfois associé à cette malformation qui prend alors le nom de dysplasie septo-optique avec insuffisance d’hormone de croissance. L’anomalie peut atteindre le cortex et s’appelle alors DSO plus.

Les malformations intracrâniennes associées au syndrome peuvent inclure, outre l’absence de formation du septum, une anomalie du développement du cortex cérébral et une holoprosencephalie lobaire. (2)

Le terme de Dysplasie Septo Optique a de moins en moins la faveur des médecins et des chercheurs parce que la présence ou l’absence du septum pellucidum ne semble pas être un aspect définissant le diagnostic.

---ooo000OOO000ooo---

(1) Georges de Morsier (1894-1982) est un neurologue et psychiatre suisse

(2) L’holoproencéphalie est une malformation congénitale du cerveau. Elle consiste en l’absence de séparation du cerveau primitif ou télencéphale en deux hémisphères et deux ventricules.

 

Liens
- La Fondation Lou
- Journal de Lou, un petit prince pas comme les autres
- Le journal de Bèrlebus
- Festival du film EOP ! (Extra and Ordinary People !)
- La page Facebook de Luc Boland

 



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